Inflamación de los vasos sanguíneos
La vasculitis, angitis o arteritis es un término que engloba una serie de enfermedades reumáticas poco frecuentes, que pueden ser de leves a muy graves, aguda o crónica, cuya principal característica es la inflamación de los vasos sanguíneos (arterias, arteriolas, capilares, vénulas y venas).
Esta inflamación puede provocar un estrechamiento de las paredes de los vasos sanguíneos que dificulta el paso de la sangre; puede cerrar por completo los vasos sanguíneos impidiendo el paso de la sangre o estirarse y debilitarse hasta que brotan y pueden llegar a reventar produciendo una peligrosa hemorragia interna. Todos estos problemas puede producir daños en tejidos y órganos.
Causas de la vasculitis
Posible causa genética o infecciosa
Se desconoce con exactitud qué causa la vasculitis. Se apunta un posible causa genética, también autoinmune, de reacción medicamentosa o por una infección como el virus de la hepatitis B o C.
La vasculitis también puede formar parte del cuadro clínico de otras enfermedades reumáticas como la artritis reumatoide, el lupuseritematoso sistémico, la esclerodermia y el síndrome de Sjögren, que ataca las glándulas que producen la saliva y las lágrimas.
Tipos de vasculitis:
– Poliarteritis nudosa (PAN). Vasculitis necrosante sistémica que afecta normalmente a las arterias medianas. Es rara y aparece en adultos de mediana edad con un pico entre los 50 y los 60 años. Suele afectar a riñones, piel, músculos, nervios periféricos y tracto digestivo. No suele afecta a los pulmones. El diagnóstico precisa biopsia o arteriografía.
– Púrpura de Henoch-Schönlein. Inflamación y sangrado en los vasos sanguíneos pequeños de la piel, articulaciones, intestinos y riñones. Suele afectar a niños de dos a seis años. Destaca la erupción cutánea de color violáceo en piernas y glúteos. Puede afectar a los riñones. Se diagnostica con análisis de sangre y orina, pruebas de imagen y biopsias de la piel. Suele desaparecer por sí sola se recomienda reposo y beber líquidos en abundancia.
– Vasculitis granulomatosa y alérgica de Churg-Strauss. Puede ocasionar rinitis alérgica, y uno de sus síntomas es el asma. Es infrecuente, aparece entre los 30 y los 50 años.
– Vasculitis por hipersensibilidad o vasculitis cutánea. Afecta los vasos pequeños o medianos de la piel y a tejidos subcutáneos. Pueden desarrollarse manchas de color púrpura, capilares sangrentes (petequias) o lesiones en la piel (úlceras). El diagnóstico requiere biopsia.
– Granulomatosis de Wegener (GPA). Granulomatosis con poliangitis Afecta a los vasos sanguíneos pequeños y medianos de todo el cuerpo impidiendo la correcta circulación de la sangre y que las células no reciban el oxígeno suficiente en los senos nasales, los pulmones, los riñones, los ojos, los oídos, la piel, los nervios, las articulaciones y otros órganos. Afecta a hombres y mujeres por igual. Puede presentarse a cualquier edad, pero es más frecuente en personas de entre 40 y 65 años de edad. Requiere examen físico, análisis de sangre y orina, pruebas de imágenes y una biopsia de los tejidos afectados.
– Arteritis de células gigantes, arteritis de la temporal o enfermedad de Horton.
– Arteritis de Takayasu. Afecta a los vasos sanguíneos grandes como la aorta y sus ramas principales. Suele afectar a mujeres entre los 20 y los 40 años. El diagnóstico se basa en varis pruebas de imagen incluida la tomografía por emisión de positrones.
– Enfermedad de Buerger o tromboangitis obliterante. Es una vasculitis segmentaria de las arterias y las venas con trombosis y recanalización de los vasos afectados. Implica a arterias y venas de tamaño pequeño y medio de las extremidades (inferiores y superiores). Suele aparecer antes de los 45 años y aunque su causa es desconocida la exposición al tabaquismo, activo o pasivo, es crucial para su inicio y progresión.
– Enfermedad de Behçet. Presencia de aftas orales y genitales además de manifestaciones oculares, articulares, vasculares, cutáneas y del sistema nervioso central. Vasculitis multisistémica, crónica y reincidente que puede aparecer en la edad adulta, sobre todo entre los 20 y los 30 años, pero también en la adolescencia o la infancia. Se diagnostica mediante el examen físico, examen oftalmológico para identificar si hay inflamación en los ojos (uveítis) y la prueba de patergia positiva para comprobar si el sistema inmune reacciona de forma exagera a una lesión sin importancia.
– Vasculitis primaria del sistema nervioso central. Espectro de enfermedades producidas por la inflamación y destrucción de los vasos sanguíneos de la médula espinal, el encéfalo y la meninges. Afectan a venas y arterias de pequeño y mediano calibre. Es muy raro y afecta, por una mínima diferencia, más a mujeres que a hombre y sobre todo en torno a los 50 años. Para el diagnóstico se realizan análisis de sangre, del líquido cefalorraquídeo, pruebas de imagen y, en algunos casos, biopsia cerebral.
Síntomas de la vasculitis
Generales y específicos
Los síntomas generales de las vasculitis suelen ser:
– Fiebre.
– Fatiga.
– Adelgazamiento involuntario.
– Malestar general.
– Sudoraciones nocturnas.
– Erupción cutánea.
– Problemas en los nervios, como entumecimiento o debilidad.
Los síntomas específicos son:
– Poliarteritis nudosa (PAN). Erupción cutánea, malestar general, adelgazamiento, dolor muscular y articular, dolor abdominal después de comer, presión arterial alta, debilidad muscular y problemas renales.
– Poliangeítis microscópica (PAM). Dolor abdominal y erupción cutánea, fiebre, dolor muscular y adelgazamiento. Se puede llegar a toser sangre.
– Púrpura de Henoch-Schönlein. Dolor abdominal, sangre en la orina, dolor articular y erupción cutánea en los glúteos o en la parte inferior de las piernas.
– Vasculitis granulomatosa y alérgica de Churg-Strauss. Asma, cambios en la piel, dolor agudo en los nervios de la cara, el cráneo o el cuello (neuralgia) y alergias nasales.
– Vasculitis por hipersensibilidad o vasculitis cutánea. Erupción cutánea con manchas suaves de color púrpura o café en zonas grandes, lesiones en la piel que se pueden necrosar (úlceras) en piernas, glúteos o tronco, y urticaria.
– Granulomatosis de Wegener (GPA). Granulomatosis con poliangitis congestión nasal, infecciones en los senos paranasales, sangrados nasales y, posiblemente, tos con sangre. Pero en la mayoría de las personas no se notan síntomas hasta que el daño está más avanzado.
– Arteritis de células gigantes, arteritis de la temporal o enfermedad de Horton. Visión doble y/o ceguera parcial.
– Arteritis de Takayasu. Dolor articular, pérdida del pulso, presión arterial alta, sudoración nocturna, fiebre, malestar general, pérdida del apetito, dolores de cabeza y alteraciones visuales.
– Enfermedad de Buerger o tromboangitis obliterante. Inflamación y coágulos, con dolor y lesiones en la piel (úlceras) en los vasos sanguíneos de las manos y los pies.
– Enfermedad de Behçet. Aftas bucales y genitales, inflamación en los ojos y lesiones en la piel parecidas al acné.
– Enfermedad de Kawasaki. Fiebre, erupción cutánea y enrojecimiento de los ojos.
– Vasculitis primaria del sistema nervioso central. Los síntomas abarcan desde accidentes cerebrovasculares, cefaleas persistentes, empeoramiento cognitivo, trastorno de carácter, cambios de conducta o convulsiones.
Diagnóstico de la vasculitis
Examen físico, historia clínica, análisis y pruebas de imagen
Para el diagnóstico se realiza el examen físico, se toma nota de la descripción de síntomas y se encargan diversas pruebas como:
– Análisis de sangre para buscar signos de inflamación.
– Análisis de orina para revelar exceso de proteína o presencia de glóbulos rojos.
– Radiografías.
– Tomografías computerizadas (TC).
– Resonancias magnéticas (RM).
– Tomografía por emisión de positrones (TEP).
– Angiografía (radiografía de los vasos sanguíneos.
– Biopsia.
Tratamiento y medicación de la vasculitis
Control de la inflamación y prevenir recaídas
El tratamiento de las vasculitis es específico para cada tipo pero en general se centra en el control de la inflamación y en evitar una recaída.
– Poliarteritis nudosa (PAN). Se suele tratar con corticoides e inmunosupresores.
– Poliangeítis microscópica (PAM). El tratamiento incluye corticoides e inmunosupresores.
– Púrpura de Henoch-Schönlein. A nivel farmacológico se suelen prescribir analgésicos.
– Vasculitis granulomatosa y alérgica de Churg-Strauss. No tiene cura pero algunos síntomas se alivian con corticoides e inmunosupresores.
– Vasculitis por hipersensibilidad o vasculitis cutánea. El tratamiento depende de la causa si no se identifica se opta por un tratamiento conservador. Medias de presión y antihistamínicos pueden ser suficientes.
– Granulomatosis de Wegener (GPA). Si está activa y es grave se administra glucocorticoides como la prednisona combinada con ciclofosfamida. Otra opción es la inyección intravenosa, vía hospitalaria, de rituximab combinado con glucocorticoides.
– Arteritis de células gigantes, arteritis de la temporal o enfermedad de Horton. El tratamiento se basa en la administración masiva de corticoesteroides.
– Arteritis de Takayasu. El tratamiento se basa en corticoesterodies. La dilatación endovascular (angioplastia transluminal percutánea) y la cirugía vascular pueden ser la opción terapéutica si hay riesgo de aneurisma o una isquemia.
– Enfermedad de Buerger o tromboangitis obliterante. El primer paso para la cura es dejar el tabaco si se es fumador o se está expuesto pasivamente a él. El resto de opciones terapéuticas se estudia dependiendo el caso pero pueden incluir anticoagulantes o vasodilatadores.
– Enfermedad de Behçet. El tratamiento se orienta al alivio del dolor con corticoesteroides y antiinflamatorios.
– Enfermedad de Kawasaki. El tratamiento habitual consiste en administrar dosis altas de aspirina.
– Vasculitis primaria del sistema nervioso central. El tratamiento de primera línea son los corticoides.
A veces, la vasculitis forma una protuberancia similar a un balón (aneurisma) en la pared de un vaso sanguíneo que requiere una cirugía. Si hay arterias bloqueadas también se puede plantear una solución quirúrgica.
Prevención de la vasculitis
Seguimiento y control
No hay medidas de prevención descritas para las vasculitis excepto en el caso en que el tabaquismo sea un factor de riesgo. Dejar de fumar es la primera medida de prevención en este caso.
Si se padece vasculitis se debe mantener un seguimiento por parte del reumatólogo y si hay un agravamiento es clave acudir de urgencias o acudir al especialista sin cita previa.
Además, es crucial mantener una dieta saludable y equilibrada; una pauta de ejercicio moderado y regular (aunque en los momento de actividad de la enfermedad se desaconseja ya que conviene hacer reposo); y mantener una actitud positiva.
